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Le lymphome, pourquoi y penser  Les lymphomes Le diagnostic Rôle du médecin traitant

II. LES LYMPHOMES

Quelques chiffres clés :

Lymphomes non hodgkiniens (Cf. encadré 1) :

  • Incidence marquée par une augmentation importante durant ces 2 dernières décennies, sans que les raisons en soient encore aujourd’hui parfaitement connues.
  • Environ 10 400 nouveaux cas en France en 2008 (1)
  • Age moyen de survenue : 63-64 ans pour les hommes et de 66-70 ans pour les femmes (1,4)
  • Survie relative : 54 % chez l’homme et 56 % chez la femme à 5 ans, et de 36 % chez l’homme et 39 % chez la femme à 10 ans, tous lymphomes confondus (sachant qu’il existe de grandes disparités en fonction des sous-types, et evidemment de l’âge de diagnostic). (4)
 

Encadré 1. Epidémiologie du lymphome non Hodgkinien (1,4)

  • 6ème rang des cancers les plus fréquents (1)
  • Plus de 100 000 Français vivent avec un lymphome (actuel ou antécédent guéri) (7)
  • 9ème rang des cancers en termes de mortalité avec près de 5000 décès par an (1,3)
  • Incidence (4) :
    • Hommes : 8,9 à 13 cas pour 100 000 habitants /an
    • Femmes : 2,4 à 14,3 cas pour 100 000 habitants / an
    • Sex ratio ~ 1,2 hommes/1 femme
    • Prédominance urbaine (rapport 2/1)

Lymphomes de Hodgkin :

  • Incidence :
    • 2,2/100 000 habitants par an chez l’homme et 2,5/100 000 habitants par an chez la femme (4)
    • 20ème rang des cancers chez l’homme, 21ème rang chez la femme (3)
    • Bimodale avec 2 pics : l’un chez l’adulte jeune et l’autre chez les plus de 75 ans (4)
  • La survie relative :
    • A 5 ans : 85 % chez l’homme et 92 % chez la femme
    • Constante diminution de leur incidence et de leur mortalité depuis plusieurs années (3)

Origines et causes

Des proliférations tumorales lymphoïdes malignes (4)

  • Les lymphomes sont des proliférations tumorales malignes développées à partir de cellules lymphoïdes de lignées B ou T, ou plus rarement NK.
  • De nombreuses entités différentes :
    • Les lymphomes ganglionnaires  qui peuvent associer une atteinte viscérale, mais dont l’expression est essentiellement ganglionnaire, ou les lymphomes extra-ganglionnaires, plus rares à expression viscérale exclusive ou prédominante. (1,4)
    • Les lymphomes indolents ou de faible grade de malignité, d’évolution lentement progressive qui représentent 4 à 5 cas sur 10, ou les lymphomes agressifs, d’évolution plus rapide.

Des facteurs de risque encore mal appréhendés (4)

  • Des causes aujourd’hui encore obscures.
  • Pourtant, certains facteurs de risque ont été identifiés (Cf. encadré 2).
  • L’ensemble de ces facteurs de risque ne permet de justifier qu’environ 1/3 des hémopathies lymphoïdes et leurs effets sont souvent multifactoriels.

Des facteurs individuels qui augmentent le risque (4)

  • L’obésité et une alimentation riche en viande, en graisses et en produits laitiers sont associées à un risque plus important de survenue de la maladie. Au contraire, une consommation de légumes et de poissons aurait l’effet inverse. (4)
  • L’exposition à certaines toxines ou certains pesticides semble impliquer dans la survenue de la maladie, mais pas l’intoxication tabagique ou alcoolique. (4)
  

Encadré 2. Facteurs de risque de lymphome

Affections génétiques constitutionnelles induisant une immunodépression, certaines maladies auto-immunes (syndrome de Sjören, le lupus érythémateux disséminé, immunodépressions thérapeutiques).

Certaines infections virales (Epstein-Barr, VIH, HHV8, VHC...), l’infection par Helicobacter pylori, notamment dans le lymphome de MALT de l’estomac.

Hérédité : le risque augmente de plus de 50 % en cas de lymphome malin non hodgkinien chez une personne apparentée au 1er degré et surtout dans la fratrie, certains polymorphismes de gènes seraient aussi impliqués : celui du TNF, de IL10, du TLR2 ou TLR4.

Classification et évolution (5)

Une classification proposée par l’OMS 70 types ou sous-types de lymphomes définis jusqu’à présent sur la base de données morphologiques, immunophénotypiques, génétiques et cliniques.

Au total, 3 grands groupes de lymphomes 

1. Les lymphomes hodgkiniens
  • 20 à 30 % des lymphomes de l’adulte, avec essentiellement le lymphome hodgkinien classique (vs les lymphomes nodulaires à prédominence lymphocytaire), et une origine lymphocytaire B pour les cellules tumorales.
2. Les lymphomes non hodgkiniens à cellules B

Plus fréquents, avec :

  • Les néoplasies de précurseurs lymphoïdes B et les lymphomes/leucémies lymphobastiques B ;
  • Des proliférations lymphoïdes B matures, avec pour 35 à 40 % des cas le lymphome diffus à grandes cellules et pour 20 à 25 % des cas, le lymphome folliculaire ;
  • Le lymphome diffus à grandes cellules B se présente lui-même sous plusieurs sous entités : lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T, lymphome à grandes cellules B primitif du médiastin, lymphome à grandes cellules B associé au virus d’Epstein-Barr du sujet âgé, lymphome diffus à grandes cellules B NOS.
3. Les lymphomes non hodgkiniens à cellules T/NK.
  • Rares, ils représentent en Europe moins de 15 % des lymphomes non hodgkiniens de l’adulte.
  • Ils faut distinguer les néoplasies de précurseurs lymphoïdes T immatures appelées lymphomes/leucémies lymphobastiques, des lymphomes T matures encore appelés périphériques.

Bibliographie

  1. HAS. Guide médecin – Affection de longue durée – Lymphomes non Hodgkiniens ganglionnaires de l’adulte. Septembre 2009.
  2. Delarue R. Devant quel tableau clinique suspecter un lymphome et comment orienter la prise en charge ? Rev Prat. 2010 ; 60 : 41-47.
  3. Feugier P et al. Perceptions et pratiques des médecins francais pour initier le diagnostic du lymphome en 2009 : première enquête nationale IDiL. Correspondances en onco-hématologie. 2010 ; 1 : 42-48.
  4. Maynadié M. Epidémiologie des lymphomes. Rev Prat. 2010 ; 60 : 33-38.
  5. Molina TJ. Classification des lymphomes. Rev Prat. 2010 ; 60 : 48-52.
  6. Casasnovas O. Imagerie des lymphomes. Rev Prat. 2010 ; 60 : 53-58.
  7. Estimation nationale de l’incidence et de la mortalité par cancer en France entre 1980 et 2005, Institut national de veille sanitaire

Dernière mise à jour le 01/02/2011 à 17:38