Informer et soutenir Lutter contre le lymphome

Notre forum Faire un don

Le médecin généraliste et l'initiation du diagnostic

Quand évoquer un diagnostic de lymphome ?

La présentation clinique classique est celle d'une d'adénopathie, avec ou sans signes cliniques d'altération de l'état général (sueurs nocturnes, un prurit, une fièvre, un amaigrissement).

Normalement le ganglion est de forme ovale, indolore, parfaitement mobile et sans signe inflammatoire associé. Lorsque le ganglion palpé a une taille supérieure à 1 cm dans son plus grand diamètre, voire supérieur à 1,5 cm dans les sites inguinaux, on parle d'adénopathie (2).

Le diagnostic de lymphome non hodgkinien devra donc être évoqué devant (1) :

  • La découverte d'une ou de plusieurs adénopathies superficielles persistantes, généralement non douloureuses et non inflammatoires, quelle que soit leur localisation ;
  • La découverte d'une splénomégalie en dehors d'un contexte connu (hépatopathie, cirrhose notamment) ;
  • Un amaigrissement, une fièvre et des sueurs nocturnes profuses (signes généraux souvent associés) ;
  • Des signes compressifs entraînant la découverte d'adénopathies profondes médiastinales ou sous-diaphragmatiques ;
  • Un syndrome inflammatoire biologique non expliqué (PCR, fibrinogène, VS…).

En cas de suspicion, le médecin généraliste, lors de sa consultation, menera un interrogatoire et un examen clinique soigneux du patient pour :

Des examens de première intention seront alors nécessaires.

Les examens de 1ère intention à envisager avant le recours à un hématologue

Ils permettent de rechercher et d'exclure d'autres causes fréquentes, en particulier infectieuse ou systémique :

  • Un hémogramme pour rechercher un syndrome mononucléosique, des cellules anormales ou une polynucléose en faveur d'une maladie infectieuse… ;
  • Un bilan inflammatoire (NFS, dosage CRP + 1-2 protéines de cinétique plus lente (orosomucoïde +/- haptoglobine, VS)
  • Une radiographie pulmonaire pour éliminer une masse médiastinale compressive (même en l'absence de signes annonciateurs) ;
  • Des sérologies pour le VIH et la toxoplasmose devant une polyadénopathie.
  • Une cytoponction. Elle montre la présence de pus lors d'une pathologie infectieuse bactérienne, la présence de caseum lors d'une tuberculose, la présence de cellules tumorales pour une métastase ou évoque d'emblée une hémopathie lymphoïde ;

Expliquer au patient son parcours

  • Comment est posé le diagnostic ?
  • Le diagnostic de lymphome repose sur l'analyse histologique d'une biopsie ganglionnaire.
  • Le bilan initial devra confirmer le diagnostic, préciser le type histologique de lymphome, déterminer le stade et le pronostic de la maladie, et guider la prise en charge.
  • La biopsie peut être réalisée soit en chirurgie classique sous anesthésie locale ou générale selon la localisation anatomique du ganglion, soit sous contrôle tomodensitométrique ou échographique. (Cf encadré 3)

Comment se déroule le bilan pré-thérapeutique ?

La prise en charge initiale du patient par l'hématologue repose sur la mise en place d'examens permettant d'arriver au diagnostic, à savoir :

  • La biopsie,
  • La réalisation d'un bilan d'extension qui permet de déterminer les principaux facteurs pronostiques,
  • Un bilan pré-thérapeutique variable selon les traitements envisagés,
  • La mise en route du traitement et, le cas échéant, l'inclusion du patient dans un protocole thérapeutique.
  • Dans le cadre du bilan d'extension, l'hématologue fera appel à la biologie :
  • Hémogramme, frottis sanguin, LDH, VS…,
  • Sérologies (VIH, VHC, VHB, HTLV1 si lymphome T) en complément de celles déjà réalisées par le médecin généraliste,
  • Imagerie (TDM thoraco-abdomino-pelvien avec injection, TEP…),
  • Biopsie ostéomédullaire, endoscopie digestive ou encore étude du LCR (si besoin).

Quelle prise en charge ?

Pour les lymphomes non Hodgkiniens agressifs :

  • Les options thérapeutiques reposent sur :
    • La chimiothérapie,
    • L'immunothérapie,
    • La greffe de cellules souches hématopoïétiques.
  • Traitement de référence :
    • Immuno-chimiothérapie de 1ère intention associant une polychimiothérapie à un anticorps monoclonal anti-CD 20, 6 à 8 cycles de 2 ou 3 semaines ;
    • Le schéma d'administration peut être adapté selon le score IPI (Index Pronostique International) du patient et son état général ;
    • L'évaluation de la réponse au traitement à mi-parcours est indispensable et permet d'ajuster précocement la thérapeutique.
  • En l'absence de réponse : protocole de 2nde ligne, sans délai (1).

Pour les lymphomes non hodgkiniens indolents :

  • Patients asymptomatiques sans critère de forte masse tumorale : abstention thérapeutique avec surveillance régulière de l'évolution de la maladie ;
  • Si masse tumorale importante : polychimiothérapie associée à un anticorps monoclonal anti-CD20, 6 à 8 cycles de 3 semaines ;
  • 2 schémas de traitement : traitement d'induction (d'attaque), court puis traitement d'entretien ou de maintenance (pour prolonger ou approfondir la réponse au traitement d'induction). Des résultats très prometteurs de ce schéma d'entretien après une 1ère ligne d'immuno-chimiothérapie ont été obtenus ;
  • Si absence de réponse : protocole de 2nde ligne, sans délai (1).
    • Chimiothérapie (protocole ABVD ou BEACOPP, plus intensif) en début de traitement pour toutes les formes ;
    • Stades localisés sus-diaphragmatiques : le traitement de référence reste la chimiothérapie associée à l'irradiation des territoires ganglionnaires initialement atteints ;
    • Stades disséminés et stades localisés sous-diaphragmatiques : la chimiothérapie exclusive est le traitement standard.

Pour les lymphomes hodgkiniens de l'adulte :

  • Les critères de réponse au traitement reposent sur l'imagerie standard et fonctionnelle qui permettent l'évaluation de la régression des adénopathies initiales. Le scanner ou la tomographie par émission de positons (TEP) ont ainsi largement contribué à améliorer le suivi des patients.
  • En outre, un enjeu majeur de la prise en charge des lymphomes est de pouvoir identifier le plus précocement possible les patients dont la maladie est résistante au traitement de 1ère ligne.

Quelle surveillance ?

Bibliographie

  1. HAS. Guide médecin – Affection de longue durée – Lymphomes non Hodgkiniens ganglionnaires de l'adulte. Septembre 2009.
  2. Delarue R. Devant quel tableau clinique suspecter un lymphome et comment orienter la prise en charge ? Rev Prat. 2010 ; 60 : 41-47.
  3. Feugier P et al. Perceptions et pratiques des médecins francais pour initier le diagnostic du lymphome en 2009 : première enquête nationale IDiL. Correspondances en onco-hématologie. 2010 ; 1 : 42-48.
  4. Maynadié M. Epidémiologie des lymphomes. Rev Prat. 2010 ; 60 : 33-38.
  5. Molina TJ. Classification des lymphomes. Rev Prat. 2010 ; 60 : 48-52.
  6. Casasnovas O. Imagerie des lymphomes. Rev Prat. 2010 ; 60 : 53-58.
  7. Estimation nationale de l'incidence et de la mortalité par cancer en France entre 1980 et 2005, Institut national de veille sanitaire

Dernière mise à jour le 04/11/2015 à 17:26

5403 personnes le recommandent.
Devenez bénévoles !
Retrouvez-nous sur notre blog

Association de malades atteints d'un lymphome ou cancer des ganglions, une forme de cancer du sang touchant certains globules blancs, les lymphocytes.

Retour en haut de page
Fermer
Appel à témoins
RÉ-ÉVALUATION de l'IMBRUVICA: Appel aux expériences des patients traités pour un lymphome du manteau (LCM) en rechute ou refractaire qui ont été ou sont soignés par IMBUVICA en monothérapie.
Plus d'infos