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Les lymphomes

Quelques chiffres clés :

Encadré 1. Epidémiologie du lymphome non Hodgkinien

Origines et causes

Des proliférations tumorales lymphoïdes malignes (4)

Des facteurs de risque encore mal appréhendé (4)

  • Des causes aujourd'hui encore obscures.
  • Pourtant, certains facteurs de risque ont été identifiés (Cf. encadré 2).
  • L'ensemble de ces facteurs de risque ne permet de justifier qu'environ 1/3 des hémopathies lymphoïdes et leurs effets sont souvent multifactoriels.

Des facteurs individuels qui augmentent le risque (4)

Encadré 2. Facteurs de risque de lymphome

Affections génétiques constitutionnelles induisant une immunodépression, certaines maladies auto-immunes (syndrome de Sjören, le lupus érythémateux disséminé, immunodépressions thérapeutiques).

Certaines infections virales (Epstein-Barr, VIH, HHV8, VHC...), l'infection par Helicobacter pylori, notamment dans le lymphome de MALT de l'estomac.

Hérédité : le risque augmente de plus de 50 % en cas de lymphome malin non hodgkinien chez une personne apparentée au 1er degré et surtout dans la fratrie, certains polymorphismes de gènes seraient aussi impliqués : celui du TNF, de IL10, du TLR2 ou TLR4.

Classification et évolution (5)

Une classification proposée par l'OMS 70 types ou sous-types de lymphomes définis jusqu'à présent sur la base de données morphologiques, immunophénotypiques, génétiques et cliniques.

Au total, 3 grands groupes de lymphomes

1. Les lymphomes hodgkiniens

  • 20 à 30 % des lymphomes de l'adulte, avec essentiellement le lymphome hodgkinien classique (vs les lymphomes nodulaires à prédominence lymphocytaire), et une origine lymphocytaire B pour les cellules tumorales.

2. Les lymphomes non hodgkiniens à cellules B

Plus fréquents, avec :

  • Les néoplasies de précurseurs lymphoïdes B et les lymphomes/leucémies lymphobastiques B
  • Des proliférations lymphoïdes B matures, avec pour 35 à 40 % des cas le lymphome diffus à grandes cellules et pour 20 à 25 % des cas, le lymphome folliculaire
  • Le lymphome diffus à grandes cellules B se présente lui-même sous plusieurs sous entités : lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T, lymphome à grandes cellules B primitif du médiastin, lymphome à grandes cellules B associé au virus d'Epstein-Barr du sujet âgé, lymphome diffus à grandes cellules B NOS.

3. Les lymphomes non hodgkiniens à cellules T/NK.

  • Rares, ils représentent en Europe moins de 15 % des lymphomes non hodgkiniens de l'adulte.
  • Ils faut distinguer les néoplasies de précurseurs lymphoïdes T immatures appelées lymphomes/leucémies lymphobastiques, des lymphomes T matures encore appelés périphériques.

Bibliographie

  1. HAS. Guide médecin – Affection de longue durée – Lymphomes non Hodgkiniens ganglionnaires de l'adulte. Septembre 2009.
  2. Delarue R. Devant quel tableau clinique suspecter un lymphome et comment orienter la prise en charge ? Rev Prat. 2010 ; 60 : 41-47.
  3. Feugier P et al. Perceptions et pratiques des médecins francais pour initier le diagnostic du lymphome en 2009 : première enquête nationale IDiL. Correspondances en onco-hématologie. 2010 ; 1 : 42-48.
  4. Maynadié M. Epidémiologie des lymphomes. Rev Prat. 2010 ; 60 : 33-38.
  5. Molina TJ. Classification des lymphomes. Rev Prat. 2010 ; 60 : 48-52.
  6. Casasnovas O. Imagerie des lymphomes. Rev Prat. 2010 ; 60 : 53-58.
  7. Estimation nationale de l'incidence et de la mortalité par cancer en France entre 1980 et 2005, Institut national de veille sanitaire

Dernière mise à jour le 04/11/2015 à 17:26

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