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Lymphome Folliculaire

Lymphome folliculaire

Les points-clés

  • Le lymphome folliculaire est un sous-type fréquent de lymphome non hodgkinien.
  • Le lymphome folliculaire évolue le plus souvent lentement et touche surtout des personnes âgées entre 65 et 80 ans.
  • Les traitements actuels ne permettent pas de guérir le lymphome folliculaire, mais ils contrôlent généralement la maladie sur le long terme.

Qu’est-ce que le lymphome folliculaire ?

Le lymphome folliculaire est un sous-type de lymphome non hodgkinien. Il s’agit d’une forme de cancer d’un type de cellules sanguines, les lymphocytes B. Ces cellules sont des globules blancs. Elles participent aux défenses immunitaires de l’organisme.

Un lymphome folliculaire survient lorsqu’un lymphocyte B devient anormal et qu’il prolifère de manière incontrôlée. Avec le temps, les lymphocytes B anormaux finissent par former des tumeurs. Celles-ci se développent essentiellement dans les ganglions lymphatiques, la rate et la moelle osseuse. Elles peuvent cependant toucher d’autres organes du corps.

Le lymphome folliculaire fait partie des lymphomes indolents : il évolue lentement. Il peut toutefois, au cours de son évolution, se transformer en un sous-type agressif de lymphome (il s’agit alors le plus souvent d’un lymphome diffus à grandes cellules B).

Le lymphome folliculaire est l’un des sous-types les plus fréquents des lymphomes non hodgkiniens.

Qui est concerné par le lymphome folliculaire ?

Selon les dernières estimations disponibles (datant de 2012), environ 2500 nouveaux cas de lymphomes folliculaires sont diagnostiqués chaque année en France. 52 % d’entre eux surviennent chez des hommes. L’âge médian au moment du diagnostic est de 64 ans chez les hommes et de 66 ans chez les femmes.

Le lymphome folliculaire est rarement diagnostiqué avant l’âge de 35 ans. C’est chez les personnes âgées entre 65 et 80 ans que le plus grand nombre de nouveaux cas sont diagnostiqués.

Quelles sont les causes du lymphome folliculaire ?

Les mécanismes de survenue du lymphome folliculaire ne sont pas complètement connus. Différentes mutations ou altérations génétiques ont été identifiées qui semblent être impliquées dans la transformation des cellules B en cellules anormales. Mais les connaissances actuelles ne permettent pas de déterminer de façon précise comment ces mutations/altérations interviennent dans le processus de survenue du cancer, ni pourquoi elles se produisent. Il est également probable que d’autres mécanismes que les mutations/altérations jouent un rôle dans le déclenchement de la maladie.

Dans la plupart des cas, l’origine du lymphome folliculaire est inconnue. Il a toutefois été montré que l’exposition à certains produits, en particulier les pesticides et les solvants, est associé à un risque accru de survenue des lymphomes non hodgkiniens. La consommation de tabac, des agents infectieux, l’exposition à des poussières organiques, minérales ou métalliques, ainsi qu’aux radiations ionisantes, le jardinage, la coiffure sont également soupçonnés de favoriser les lymphomes non hodgkiniens.

Quels sont les symptômes du lymphome folliculaire ?

Les symptômes les plus fréquents du lymphome folliculaire sont notamment un gonflement non douloureux des ganglions lymphatiques, par exemple dans le cou, les aisselles ou l’aine, la survenue d’une fièvre sans raison apparente, et des sueurs abondantes la nuit. D’autres symptômes sont également possibles en fonction de la localisation de la ou des tumeurs.

Le lymphome folliculaire évoluant lentement, la maladie peut ne se manifester par aucun symptôme pendant longtemps.

Comment est diagnostiqué le lymphome folliculaire ?

Le diagnostic du lymphome folliculaire repose sur :

  • Un examen physique, pour rechercher des ganglions volumineux et déterminer si la rate et le foie ont une taille augmentée ;
  • Des examens sanguins, comprenant un comptage des différentes cellules sanguines et de la béta-2 microglobuline (un marqueur de la maladie) ;
  • Des examens d’imagerie, en particulier un scanner ou un PETscan du cou, de la poitrine, de l’abdomen et du pelvis. Ces examens permettent de rechercher les différentes localisations des tumeurs ;
  • Une biopsie d’un ou de plusieurs ganglions. Une biopsie consiste à prélever un échantillon de tissus. Le prélèvement est ensuite examiné au microscope et par diverses techniques par un médecin spécialiste des cellules et des tissus, l’anatomopathologiste. Ce dernier est en mesure de dire si des cellules anormales sont présentes et de confirmer ou non la maladie.
  • D’autres examens sont parfois nécessaires (une biopsie de la moelle osseuse par exemple).

Quels sont les différents stades du lymphome folliculaire ?

Les différents examens réalisés à l’occasion du diagnostic permettent de déterminer les caractéristiques de la maladie, son étendue dans l’organisme et son risque d’évolution.

Le stade correspond au degré d’extension de la maladie.


Stade Définition

Stade I (maladie localisée)

La maladie est présente dans un seul groupe de ganglions (au niveau de l’aine ou du cou par exemple) ou dans un seul organe du système lymphatique (la rate ou le thymus par exemple).

Stade II (maladie localement avancée)

La maladie touche plusieurs groupes de ganglions, ainsi qu’éventuellement un organe situé à proximité de ceux-ci. Les ganlions ± l’organe touchés sont situés du même côté du diaphragme (il s’agit du muscle qui sépare le thorax de l’abdomen).

Stade III (maladie avancée)

Plusieurs groupes de ganglions sont atteints et qu’ils sont situés des deux côtés du diaphragme. D’autres organes proches des ganglions atteints peuvent être également touchés.

Stade IV (maladie étendue)

La maladie s’est disséminée à un ou plusieurs organes éloignés des ganglions atteints tels que la moelle osseuse, les poumons ou le foie.

 

En plus du stade, d’autres éléments sont pris en compte par les médecins, notamment la présence ou non de symptômes, la taille des ganglions atteints, ainsi que le nombre de cellules anormales présente dans le ou les prélèvements de ganglions. Cela permet de déterminer le risque d’évolution de la maladie et par conséquent les modalités de traitement les plus adaptées.

Quelle est la prise en charge médicale du lymphome folliculaire ?

Le lymphome folliculaire nécessite une prise en charge dans un établissement de santé autorisé à soigner les cancers. La liste des centres habilités à traiter les malades atteints de cancer est disponible sur le site de l’Institut National du Cancer (INCa) : www.e-cancer.fr.

Votre prise en charge médicale doit être assurée par un médecin spécialiste, à savoir un oncologue, un hématologue ou un onco-hématologue. Les oncologues sont des médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement des cancers. Les hématologues sont des médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement des dysfonctionnements du sang et du système lymphatique. Les onco-hématologues sont des médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement des cancers du sang et du système lymphatique.

Une fois que le diagnostic de la maladie est établi, le médecin spécialiste vous en informe lors d’une « consultation d’annonce ». Cette consultation vise à vous expliquer en détail votre maladie, ses principales caractéristiques, ainsi que les options de traitement possible.

L’attitude thérapeutique est discutée lors d’une réunion dite « de concertation pluridisciplinaire » (RCP), qui regroupe tous les professionnels impliqués dans le diagnostic (anatomopathologiste, radiologue, etc.) et le traitement (hématologue, chimiothérapeute, radiothérapeute, etc.). À l’issue de la RCP, une proposition de prise en charge thérapeutique vous est présentée, en vous indiquant les avantages et les inconvénients du ou des traitements envisagés.

Si vous donnez votre accord sur la proposition de traitement, un document appelé programme personnalisé de soins (PPS), vous est ensuite remis par écrit. Le PPS décrit le ou les traitements prévus, leur durée, le lieu et les dates auxquels ils doivent se dérouler, ainsi que les coordonnées des différents membres de l’équipe soignante. Le PPS peut ensuite être adapté au fur et à mesure de votre prise en charge, en fonction de l’efficacité du ou des traitements, de leurs effets indésirables et de l’évolution de la maladie.

Comme tous les cancers, le lymphome folliculaire est une maladie qui entre dans le cadre des Affections de Longue Durée (ALD) de l’Assurance Maladie. Les traitements et les soins liés à votre lymphome sont ainsi pris en charge à 100 %, sur la base des tarifs de la Sécurité sociale. Les éventuels dépassements d’honoraires, ainsi que le forfait hospitalier (en cas d’hospitalisation) restent toutefois à votre charge ou sont remboursés par votre mutuelle complémentaire.

La demande d’ALD est établie par votre médecin traitant. Ce dernier doit remplir un formulaire spécifique, appelé protocole de soins, qu’il adresse au médecin-conseil de votre caisse d’assurance maladie. Après accord de ce dernier, le protocole de soins vous est remis et explicité par votre médecin traitant au cours d’une consultation. Dès l’obtention de l’accord du protocole de soins, vous devez réactualiser votre carte vitale dans les bornes prévues à cet effet (caisse d’Assurance Maladie, hôpital, pharmacie).

 

Quels sont les traitements du lymphome folliculaire ?

Le traitement est déterminé en fonction des caractéristiques de la maladie et de votre état de santé global.

Pour les lymphomes folliculaires de stade I et II, différentes options sont possibles :

  • Une radiothérapie des ganglions touchés par les cellules anormales. La radiothérapie consiste à irradier une zone précise du corps avec un appareil spécifique. Les irradiations détruisent les cellules cancéreuses.
  • Une abstention thérapeutique est parfois possible. Aucun traitement n’est alors proposé, mais un suivi médical régulier est mis en place pour détecter toute évolution de la maladie. L’abstention thérapeutique ne constitue pas une perte de chance. Au contraire, cette stratégie vise à préserver la qualité de vie et à garder les traitements en « réserve » en cas d’évolution ultérieure du lymphome.
  • Un traitement par médicament est proposé lorsque le lymphome présente un risque d’évolution. Ce traitement est alors semblable à ceux recommandés pour les patients présentant un lymphome de stade III ou IV.

Pour les lymphomes folliculaires de stade III ou IV, les traitements possibles sont :

  • Une thérapie ciblée seule. Ce traitement peut être envisagé quand le lymphome présente un faible risque d’évolution. Il repose sur l’administration d’un anticorps monoclonal, le rituximab (MabThera®) ou l’obinutuzumab (Gazyvaro®). Ce type de médicament cible préférentiellement les cellules anormales et entraîne leur mort. Parfois, la thérapie ciblée est associée à une radiothérapie.
  • Une chimiothérapie associée au rituximab. La chimiothérapie associe plusieurs médicaments. Elle est désignée par un acronyme reprenant les initiales de chaque médicament. L’une des chimiothérapies les plus fréquentes est le protocole CHOP qui combine quatre médicaments. Dans ce cas, le traitement est appelé R-CHOP (R désignant le rituximab).

Une fois la chimiothérapie terminée, il peut être proposé de poursuivre le rituximab ou l’obinutizumab seul pendant deux ans. Il s’agit d’un traitement dit de « consolidation » ou « d’entretien » qui permet de prolonger la durée du contrôle de la maladie.

Traitements possibles du lymphome folliculaire en 1re ligne pour les lymphomes de stade III ou IV (d’après les recommandations de l’ESMO de 2016)

Protocoles Détails
Traitement initial

R-CHOP

Le rituximab est associé à une chimiothérapie associant 4 médicaments : cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisolone.

R-CVP

Le rituximab est associé à une chimiothérapie associant 3 médicaments : cyclophosphamide, vincristine et

prednisone.

R-Chlorambucil

Le rituximab est associé au chlorambucil, un médicament de chimiothérapie.

O-CHOP

L’obinutuzumab est associé à la chimiothérapie CHOP.

O-bendamustine

L’obinutuzumab est associé à la bendamustine, un médicament de chimiothérapie.

O-CVP

L’obinutuzumab est associé à la chimiothérapie CVP.

Rituximab

Le rituximab est administré seul.

Traitement d’entretien

Rituximab

Le rituximab est administré seul pendant deux ans.

Obinutuzumab

L’obinutuzumab est administré seul pendant deux ans.

 

Quel est le suivi une fois le traitement terminé ?

Un suivi médical régulier est indispensable une fois le ou les traitements terminés. À l’heure actuelle, les différents traitements disponibles ne permettent pas de guérir le lymphome folliculaire (une guérison est parfois obtenue lorsque la maladie est de stade I avec une radiothérapie). En revanche, ils permettent d’obtenir dans la plupart des cas un contrôle prolongé de la maladie.

Le suivi permet de détecter toute récidive (ou rechute) du lymphome. Il repose sur des consultations avec votre médecin spécialiste et des examens réguliers. Le rythme de ceux-ci est déterminé en fonction des caractéristiques initiales du lymphome, du ou des traitements administrés, et de la réponse à ces derniers. Par exemple, après une chimiothérapie associée à une thérapie ciblée, une consultation tous les trois à quatre mois est préconisée pendant les deux premières années (avec un scanner tous les six mois), puis tous les six mois les trois années suivantes (avec un scanner tous les ans), et ensuite tous les ans.

Que se passe-t-il en cas de rechute ?

La rechute d’un lymphome folliculaire peut se manifester par des symptômes similaires à ceux qui peuvent survenir au début de la maladie. Elle peut également être détectée à l’occasion d’une consultation ou d’un scanner de suivi si, par exemple, ce dernier met en évidence la présence d’une ou de plusieurs nouvelles tumeurs.

En règle générale, une nouvelle biopsie d’un ganglion est réalisée. Cela permet notamment de déterminer si le lymphome ne s’est pas transformé en un lymphome agressif. Si tel est le cas, une prise en charge spécifique à ce type de lymphome est nécessaire.

Plusieurs possibilités de traitement sont possibles en cas de rechute d’un lymphome folliculaire. Le choix du traitement est notamment déterminé en fonction du délai de survenue de la récidive depuis la fin des premiers traitements et de votre état de santé global.

Le nouveau traitement associe souvent une chimiothérapie et une thérapie ciblée. Cependant, une chimiothérapie seule ou une thérapie ciblée seule peuvent être proposée. Dans certains cas, notamment lorsque la rechute s’est produite dans les deux à trois ans qui suivent la fin du premier traitement, une autogreffe de cellules souches peut être envisagée. Ce type de traitement consiste à recueillir des cellules souches, à administrer une chimiothérapie intensive pour détruire toutes les cellules du sang, puis à réinjecter les cellules souches recueillies afin qu’elles reconstituent une population de cellules sanguines « saines ». C’est toutefois un traitement lourd qui ne peut être proposé qu’aux patients dans l’état de santé global est bien conservé.

La recherche sur les lymphomes étant très active, de nouveaux médicaments sont en cours d’évaluation dans le cadre d’essais cliniques. Il est donc possible qu’il vous soit proposé de participer à un tel essai. Vous êtes entièrement libre, après reçu toutes les informations nécessaires, de votre décision d’accepter ou de refuser.

Principaux traitements possibles en cas de rechute d’un lymphome folliculaire (d’après les recommandations de l’ESMO de 2016)

Protocoles Détails
Traitement initial

Bendamustine

La bendamustine, un médicament de chimiothérapie, est administrée seule.

Chimiothérapie seule

Différentes chimiothérapies associant plusieurs médicaments peuvent être proposées : chimiothérapie à base de fludarabine, de sels de platine ou d’agents alkylants.

R + chimiothérapie

Le rituximab est associé à la chimiothérapie choisie.

O + bendamustine

L’obinutuzumab est associé à la bendamustine, un médicament de chimiothérapie.

Chimiothérapie intensive + autogreffe

Une chimiothérapie à fortes doses est administrée, puis les cellules souches préalablement recueillies sont réadministrées. Une hospitalisation de plusieurs semaines est nécessaire.

Rituximab

Le rituximab est administré seul.

Idelalisib

L’idelasibib (Zydelig®) est un médicament de thérapie ciblée. Il est administré seul.

Traitement d’entretien

Rituximab

Le rituximab est administré seul pendant deux ans.

Obinutuzumab

L’obinutuzumab est administré seul pendant deux ans.

 

 

Références

Dreyling M, Ghielmini M, Rule S et al. Newly diagnosed and relapsed follicular lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2016 Sep;27(suppl 5):v83-v90.

NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. B-cell Lymphomas. Version 5.2017.

Monnereau A, Remontet L, Maynadié M et al. Estimation nationale de l’incidence des cancers en France entre 1980 et 2012. Partie 2 – Hémopathies malignes. Institut de veille sanitaire, 2013.

't Mannetje A, De Roos AJ, Boffetta P et al. Occupation and Risk of Non-Hodgkin Lymphoma and Its Subtypes: A Pooled Analysis from the InterLymph Consortium. Environ Health Perspect. 2016 Apr;124(4):396-405. doi: 10.1289/ehp.1409294.

Dernière mise à jour le 17/01/2018 à 14:22

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