Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) ne sont pas une seule et même maladie. Ils constituent un ensemble de maladies dont le principal point commun est d’être des cancers du système immunitaire.
La dernière classification internationale de l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé) de 2016 définit un très grand nombre de LNH (plus de 80). Pour différencier chaque type de LNH, la classification s’appuie sur des caractéristiques morphologiques (aspect des cellules cancéreuses), immunologiques (identification des antigènes situés à la surface des cellules cancéreuses), génétiques (anomalies présentes ou non au niveau de l’ADN), mais aussi sur des caractéristiques cliniques de la maladie (âge, rapidité d’évolution, localisation anatomique, présence de cellules cancéreuses dans le sang, etc.).
Les différents types de LNH se distinguent également par leur évolution. Certains présentent une évolution rapide, alors que d’autres évoluent lentement. Enfin, certains LNH ont des localisations spécifiques (la peau ou l’œil par exemple).
Les LNH sont divisés en deux sous-types principaux :
- les lymphomes à cellules B (qui se développent à partir de lymphocytes B anormaux).
- les lymphomes à cellules T (qui se développent à partir de lymphocytes T anormaux).
Les LNH représentent plus de 90 % de l’ensemble des lymphomes diagnostiqués chaque année en France. Un peu moins de 22 000[1] nouveaux cas de LNH ont été estimés en 2018. Depuis 1990, une augmentation du nombre de nouveaux cas de LNH estimés chaque année est observée. Cette augmentation concerne la plupart des types de LNH. Elle pourrait avoir comme explication l’accroissement et le vieillissement de la population, une exposition croissante à des facteurs de risque et une meilleure connaissance de ces maladies par les médecins. Les LNH sont un peu plus fréquents chez les hommes que chez les femmes.
[1] Cette estimation a été obtenue en additionnant les estimations d’incidence de 9 types de LNH (lymphome folliculaire, lymphome diffus à grandes cellules B, lymphome lymphocytique/leucémie lymphoïde chronique, lymphome à cellules du manteau, lymphome de Burkitt, lymphome de la zone marginale, maladie de Waldenström, lymphome T/NK à cellules matures, leucémie/lymphome lymphoblastique), d’après les Estimations nationales de l’incidence et de la mortalité par cancer en France métropolitaine entre 1990 et 2018 (INCa, juillet 2019).
1. Quelles sont les causes du lymphome non-Hodgkinien ?
Dans la très grande majorité des cas, l’origine précise du LNH reste inconnue. Il est communément admis que la survenue des LNH est le plus souvent liée à la conjonction de différents facteurs de risque comportementaux, environnementaux et génétiques. Comme tous les cancers, les LNH ne sont pas des maladies contagieuses.
Différents facteurs de risque susceptibles de favoriser de manière plus ou moins importante la survenue d’un LNH ont été identifiés :
- L’exposition à certains virus ou bactéries. Le risque de développer certaines formes de LNH est plus élevé chez les personnes infectées par le virus d’Epstein-Barr (EBV) ou le virus de l’hépatite C (VHC). Il a également été montré que certaines infections bactériennes, notamment par la bactérie Helicobacter pylori, peuvent être responsables de la survenue de certains types de LNH.
- La présence d’un déficit immunitaire. Il est établi que les LNH sont plus fréquents chez les personnes présentant un déficit immunitaire (un affaiblissement des défenses immunitaires de l’organisme). Cela concerne notamment les personnes immunodéprimées en raison d’une infection par le virus du sida (VIH) ou qui ont reçu un traitement immunosuppresseur pour prévenir le risque de rejet après une greffe d’organe ou de cellules souches. Par ailleurs, certaines maladies auto-immunes sont associées à la survenue d’un LNH. Les maladies auto-immunes sont des dysfonctionnements du système immunitaire, qui s’attaque alors aux constituants normaux de l’organisme.
- L’exposition professionnelle à certains produits. Il a été montré par différentes études un risque accru de LNH chez les personnes exposées dans un cadre professionnel à des produits chimiques (pesticides, solvants, poussières de bois). Il s’agit cependant de cas rares. Le LNH lié à une exposition aux pesticides est inscrit au tableau des maladies professionnelles des agriculteurs. La causalité directe et le mécanisme de cancérisation lié à ces produits restent complexes à établir.
- Des facteurs génétiques. Des interrogations existent également quant à l’existence de formes familiales de lymphomes et des études sont en cours à ce sujet.
2. Comment se développe le lymphome non-Hodgkinien ?
Un LNH peut apparaître dans les ganglions lymphatiques répartis dans l’organisme. On parle alors de lymphome ganglionnaire. Un seul ou plusieurs ganglions lymphatiques peuvent être atteints.
Il peut aussi apparaître dans le tissu lymphoïde que l’on trouve dans la plupart des organes. On parle alors de lymphome extra-ganglionnaire. Les lymphocytes anormaux étant susceptibles d’atteindre toutes les parties du corps en circulant par le biais des vaisseaux lymphatiques ou sanguins, le LNH peut apparaître ou s’étendre à travers tout l’organisme. Les organes le plus souvent atteints par un lymphome sont les amygdales, la rate, la moelle osseuse, le tube digestif (l’estomac par exemple), la peau et, plus rarement, le cerveau, le foie ou les poumons.
